Dalla Cina (con furore) una revisione sistematica della letteratura sulla trombosi venosa portale (PVT) e le indicazioni al trattamento ottimale secondo evidence base medicine.
La trombosi portale acuta si può complicare con trombosi della vena mesenterica e rischio di necrosi intestinale.
La PVT cronica non trattata evolve frequentemente in cavernomatosi portale con conseguente ipertensione portale secondaria.
Può essere un risconto occasionale nei pazienti cirrotici, durante esami ecografici di follow up o scatenare un rapido peggioramento della funzionalità epatica in questi pazienti.
La gestione della terapia anticoagulante nei pazienti cirrotici appare problematico per il concomitante alto rischio emorragico.
Vediamo i capisaldi di questa revisione:
1. La PVT è una complicanza comune della cirrosi epatica (5-20%), l’infiammazione addominale/intestinale cronica che si associa alla cirrosi epatica si traduce in uno stato di ipercoagulabilità.
2. La PVT peggiora la prognosi del paziente con cirrosi, in quanto aumenta il rischio di mortalità, emorragia, ascite, danno renale acuto e mortalità post-trapianto.
3. Il rallentamento del flusso portale nella cirrosi aumenta il rischio di PVT. I beta bloccanti non selettivi possono ridurre la velocità di flusso portale aumentando il rischio di emorragia di 4 volte.
4. La splenectomia eseguita per varici esofagee ed ipersplenismo aumenta di 10 volte il rischio di PVT, con un incidenza nel post operatorio del 22%
5. Nei casi dubbi la causa va ricercata ad una concomitante trombofilia acquisita (sdr da anticorpi antifosfolipidi, gravidanza, terapia ormonale, malattia mieloproliferativa).
6. PVT in pazienti cirrotici con splenomegalia, ma con piastrine normali o aumentate, vanno indagati per possibile neoplasia mieloproliferativa sottostante.
Come si diagnostica:
- EcocolorDoppler portale (primo approccio)
- TC e RNM (riesce a valutare anche le vv mesenterica e splenica, utile nel sospetto di ischemia intestinale)
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Su cosa focalizzarci:
- Sempre distinguere la PVT su fegato cirrotico o non cirrotico.
- La PVT cirrotica va inoltre distinta in
o acuta/sintomatica ( dolore addominale persistente, nausea e vomito, anche senza febbre o occlusione intestinale) e
o non acuta/asintomatica (riscontro accidentale).
- La PVT cirrotica deve essere descritta come
o trombosi massiva
o trombosi parziale (<50% ,>50% o completa)
o esiti inveterati (porta non più riconoscibile, presenza di cordone fibrotico e cavernomatosi portale
o coinvolgente o meno la v mesenterica
Terapia:
-PVT + trombosi mesenterica ed ischemia intestinale-> intervento chirurgico urgente.
-PVT acuta sintomatica in cirrotico: valuta il rischio di sanguinamento (varici, coagulazione) prima di iniziare la terapia anticoagulante, se possibile, introduci beta bloccati non selettivi ed tratta endoscopicamente le varici a rischio.
La terapia anticoagulante aumenta del 50% la probabilità di ricanalizzazione della trombosi ed evita la progressione della trombosi.
Sono da trattare i pazienti con PVT sintomatici, i candidati al trapianto di fegato e i pazienti con alto rischio di ischemia intestinale.
Controindicato trattamento in pazienti con recente emorragia, varici ad alto rischio e trombocitopenia grave.
Il trattamento preferibile è con EBPM (es. enoxaparina 100 U/Kg bi.id), ma studi osservazionali hanno testato positivamente anche rivaroxaban e altri DAOC.
Trombolisi e TIPS in casi selezionati, non ci sono studi per definirne con certezza l’efficacia.
Durata della terapia:
o almeno 6 mesi, anche 12 se ricanalizzazione incompleta
o a lungo termine per pazienti con storia di trombosi della mesenterica o ischemia intestinale, pazienti candidati al trapianto o con trombofilia ereditaria.
Follow up:
o un paziente su tre recidiva. Indispensabile il controllo periodico dopo la sospensione dell’anticoagulazione.
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