Carotid agenesis? Watch out for Willis


Agenesis or aplasia of the internal carotid is a rare condition, which occurs in the initial phase of embryonic development, but can be easily diagnosed with a Doppler ultrasound of the supra-aortic trunks.

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95 cases have been reported in the literature so far, mostly young women.


The most common clinical manifestations are sub-araconoid haemorrhage, headache and cerebral ischemia.

The development of intracranial collateral circles in the absence of a carotid artery follows the Lie classification, which describes the 6 types of collateral pathways.

Hemodynamic stress can induce the formation of cerebral aneurysms with a consequent risk of subarachnoid hemorrhage. Rarely, periventricular medullary anastomotic circles similar to Moyamoya disease are formed, exposing to the risk of intracerebral haemorrhage.


In this recent review of the literature, 80% of patients have at least one cerebral aneurysm and in 20% of cases the aneurysms were multiple, mainly affecting the anterior or basilar communicating artery.

Embolization is a therapeutic option for easily accessible systemic aneurysms.

If intracranial aneurysms are borne by anastomotic medullary arteries (rete mirabile), embolization is difficult to achieve, and the literature describes a reduction in their size after temporal-cerebral bypass (end to end).


Takamiya S, Yoshimoto T, Maruichi K. Cerebral Aneurysms with Internal Carotid Artery Agenesis: A Unique Case Similar to Moyamoya Disease and Literature Review.

Neurol Med Chir (Tokyo). 2021 Apr 15.




Agensia della carotide? Occhio al Wllis


L’agenesia o l’aplasia della carotide interna è una condizione rara, che si verifica nella fase iniziale dello sviulippo embrionale, ma facilmente diagnosticabile con un ecocolorDoppler dei tronchi sovraortici.

Sono stati riportati in letteratura finora 95 casi in letteratura, prevalentemente donne giovani.


Le manifestazioni clinici più comuni sono l’emorragia sub-araconoidea, la cefalea e l’ischemia cerebrale.

Lo sviluppo dei circoli collaterali intracranici in assenza di una carotide segue la classificazione di Lie, che descrive i 6 tipi di percorsi collaterali.

Lo stress emodinamico può indurre la formazione di aneurismi cerebrali con conseguente rischio di emorragia subaracnoidea. Raramente si formano circoli anastomotici midollari periventricolari simili alla malattia di Moyamoya, che espongono al rischio di emorragia intracerebrale.


In questa recente revizione della letteratura, l’80% dei pazienti presenta almeno un aneurisma cerebrale e nel 20% dei casi gli aneurismi erano multipli, principalmente a carico dell’arteria comunicante anteriore o della basilare.

L’embolizzazione è un’opzione terapeutica per gli aneurismi facilmente accessibili per via sistemica.

Qualora gli aneurismi intracranici siano a carico di arterie midollari anastomotiche (rete mirabile), l’embolizzazione è di difficile realizzazione, e il letteratura è decritto una riduzione delle loro dimensioni dopo bypass temporo-cerebrale (end to end).



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